Renali

L’insufficienza renale (insieme alla malattia cardiaca e all’ictus) è tra le principali cause di morte nei pazienti con malattia di Fabry.1,2 Le anomalie renali sono indicate collettivamente come nefropatia di Fabry e comprendono:3

  • Proteinuria
  • Ematuria
  • Riduzione della funzione renale
  • Cisti renali9
  • Insufficienza renale cronica

Gli studi hanno evidenziato che la riduzione della velocità di filtrazione glomerulare (GFR) si verifica già in giovane età in una percentuale significativa di bambini, in molte femmine e in quasi tutti i pazienti di sesso maschile con malattia di Fabry.4 La malattia di Fabry deve essere presa in considerazione in tutti i casi di nefropatia in cui i livelli di proteine nelle urine e/o di albumina siano al di sopra della norma senza l’individuazione di altre cause, e/o quando la GFRstimata indica una riduzione della funzione renale.5 Nella malattia di Fabry non trattata, la malattia renale allo stadio terminale in genere si osserva nei pazienti con più di 30 anni di età;3 tuttavia è rara nei pazienti pediatrici o di sesso femminile rispetto ai pazienti di sesso maschile.1

Stadi della malattia renale cronica.8

Stadio Descrizione GFR
1 Danno renale con GFRnormale o  ↑ ≥90
2 Danno renale con GFRlievemente ↓ 60–89
3 GFR moderatamente ↓ 30–59
4 GFR gravemente ↓ 15–29
5 Insufficienza renale <15 o dialisi

Gli stadi della malattia renale cronica sono classificati in base alla GFR. Una GFR bassa è associata a una maggiore gravità della malattia renale. GFR: velocità di filtrazione glomerulare

Tabella adattata da National Kidney Foundation, Am J Kidney Dis 2002;39:1–266
© 2002 Pubblicato da Elsevier Inc. Tutti i diritti riservati.
http://www.sciencedirect.com/science/journal/02726386

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